Emangioma

Cos’è

L’emangioma infantile fa parte delle anomalie vascolari (cioè dei vasi sanguigni) e in particolare dei tumori vascolari. È il tumore benigno più frequente nell’infanzia, interessando dal 3 al 10% della popolazione pediatrica. È più comune nelle bambine e nei nati pretermine.

Cause

La causa degli angiomi è tuttora sconosciuta. Ci sono tuttavia dei fattori che si associano a un maggior rischio di sviluppare emangiomi: età materna avanzata, placenta previa, gravidanza gemellare, pre-eclampsia, uso di alcuni farmaci in gravidanza.

Come si manifesta

Talvolta è presente fin dalla nascita ma, più frequentemente, compare nelle prime settimane di vita.

La sua caratteristica tipica è l’evoluzione. Possiamo infatti identificare 3 fasi nella storia naturale dell’emangioma:

1. una prima fase proliferativa in cui l’emangioma tende ad aumentare di dimensioni. Ciò avviene soprattutto nei primi 5-6 mesi di vita, ma talvolta può continuare anche fino ai 12-18 mesi di vita.
2. una seconda fase involutiva, in cui si assiste a una progressiva riduzione del volume e della vascolarizzazione della lesione. Può durare dagli 1 ai 5 anni di vita circa.
3. una terza fase involuta, in cui l’angioma scompare spontaneamente potendo a volte lasciare qualche piccolo esito (es. un’area di cute più chiara o più sottile, una piccola cicatrice…). Questa fase si realizza a partire dai 4-5 anni di vita, ma talvolta gli angiomi possono scomparire spontaneamente già nei primissimi anni di vita.

Gli emangiomi infantili possono assumere aspetti differenti, soprattutto in base alla profondità della lesione:

• emangiomi superficiali: si presentano come delle macchie di colorito rosso intenso, piatte o poco rilevate, di consistenza “gommosa”, comprimibili
• emangiomi profondi: si presentano tipicamente come dei noduli sollevati, di consistenza più dura e di colorito bluastro-violaceo, a volte con piccole dilatazioni capillari (teleangectasie) visibili in superficie
• emangiomi misti: sono presenti sia componenti superficiali che profonde, e si manifestano come lesioni di colorito rosso vivo che si sviluppano su un nodulo di colore bluastro

Diagnosi

La diagnosi degli emangiomi è generalmente clinica poiché sono lesioni piuttosto riconoscibili all’esame obiettivo. In alcuni casi è necessario una valutazione dermatologica con valutazione dermoscopica delle lesioni. L’ecocolordoppler è un esame molto utile nei casi dubbi, o per valutare la profondità della lesione o infine per monitorare la risposta alla terapia.

Gli aspetti principali da considerare in presenza di un emangioma sono tre:

• Sede
• Dimensioni
• Numero

Sede

Gli emangiomi infantili possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, ma si localizzano più spesso su testa, collo e torace. Alcune localizzazioni vanno valutate con maggiore attenzione (es. angiomi presenti sulla linea mediana della schiena in regione lombo-sacrale, angiomi estesi nella regione centrale del volto) perché possono essere associate ad altre anomalie congenite. Particolare attenzione va riservata inoltre agli emangiomi che si sviluppano in sedi che possono compromettere alcune funzioni del bambino (es. angiomi che si sviluppano vicino l’occhio o in regione auricolare) o che determinano un danno estetico importante.

Dimensioni

Gli emangiomi possono avere dimensioni assolutamente variabili, da pochi millimetri fino ad interessare grandi superfici del corpo (emangiomi segmentali). In quest’ultimo caso il rischio di complicanze (ulcerazione, rapida crescita) è maggiore ed è possibile l’associazione con altre malformazioni congenite o con emangiomi degli organi interni.

Numero

Più frequentemente l’emangioma è una lesione solitaria ma in alcuni casi è possibile che il bambino presenti più di un emangioma. La presenza di emangiomi multipli (soprattutto se 5 o più) non va mai sottovalutata perché si associa ad un maggior rischio di emangiomi anche in organi interni (soprattutto fegato, sistema nervoso centrale e intestino)

Valutazione multispecialistica

Alcune localizzazioni richiedono un approccio multispecialistico. In particolare, è necessario coinvolgere l’oculista per gli emangiomi che interessano la zona vicino agli occhi e l’otorinolaringoiatra per quelli della regione auricolare. Inoltre, in casi particolari è necessario anche il ricorso a indagini supplementari di approfondimento, in particolare deve essere praticata un’ecografia addominale in presenza di 5 o più emangiomi cutanei per escludere la presenza di emangiomi al fegato. Altri esami specifici (es. risonanza magnetica, ecocardiogramma..) potranno essere necessari nei bambini con emangiomi molto estesi o con localizzazioni ad alto rischio per evidenziare emangiomi associati degli organi interni e/o eventuali malformazioni congenite sottostanti.

Quando consultare il pediatra

Gli emangiomi infantili sono molto comuni in età pediatrica e quasi sempre scompaiono spontaneamente durante i primi anni di vita senza dare particolari problemi. In alcuni casi, tuttavia, gli emangiomi sono considerati “ad alto rischio” poiché possono dare delle complicanze o associarsi ad altre patologie. Per questo motivo la presenza di un sospetto emangioma va sempre segnalata al pediatra che deciderà se limitarsi a monitorare la lesione o indirizzare il piccolo a un ulteriore approfondimento diagnostico, particolarmente indicato nei casi di:

• emangioma complicato (es. ulcerato..) o a potenziale rischio di complicanze (regione vicino agli occhi con possibile compromissione della vista, regione della bocca con difficoltà nell’alimentazione..);
• emangioma esteso localizzato nella regione centrale del volto o alle orecchie;
• emangioma in regione mammaria (nella bambina);
• emangioma localizzato sulla linea mediana lombosacrale;
• emangioma di dimensione uguale o maggiore ai 4 cm ;
• presenza di 5 o più emangiomi.

Terapia

La caratteristica principale degli angiomi è la loro tendenza alla risoluzione spontanea; per questo motivo, molto raramente è necessaria una terapia. Spetta comunque al pediatra, eventualmente in collaborazione con altri specialisti, valutarne caso per caso l’opportunità.

Terapie mediche

In casi molto particolari e selezionati, e sotto stretto controllo specialistico, può essere indicata una terapia farmacologica con propanololo, che agisce rallentando la crescita e accelerando la regressione degli emangiomi.

Per emangiomi superficiali, non complicati, di piccole dimensioni è disponibile anche un farmaco in gel, il timololo, che applicato localmente 2 volte al giorno per 3-6 mesi può accelerare la risoluzione dell’emangioma.

Nei pazienti che non possono usare questi farmaci, i cortisonici possono essere un’alternativa.

Terapia chirurgica

La terapia chirurgica è riservata solo agli emangiomi che non rispondono a terapia medica e presentano caratteristiche ad alto rischio. La chirurgia andrebbe posticipata, se possibile, alla fase involutiva dell’emangioma, per ridurre al minimo il rischio di sanguinamento.

Anche emangiomi di piccole dimensioni possono andare incontro a complicanze locali, quali sanguinamento, ulcerazione o infezione. In questi casi è necessario contattare prontamente il pediatra per iniziare una terapia adeguata.