Malformazioni del padiglione auricolare

Di cosa si tratta

L’orecchio è l’organo deputato all’udito ed è formato da tre parti

• orecchio esterno (padiglione auricolare e canale uditivo esterno): ha la funzione di raccogliere le onde sonore;
• orecchio medio (membrana timpanica e cassa del timpano): che riceve le onde sonore e trasmette le loro vibrazioni all’orecchio interno;
• orecchio interno (labirinto osseo e membranoso): che trasmette gli stimoli prodotti dalle vibrazioni al cervello ed è inoltre fondamentale per il senso dell’equilibrio.

Qui ci occuperemo delle malformazioni, cioè delle anomalie di forma e aspetto, del padiglione auricolare, anche se spesso tali malformazioni si associano ad anomalie anche del condotto auricolare esterno e dell’orecchio medio.

Cause

Alcune deformità, in genere più lievi e temporanee (come il padiglione accartocciato o piegato), sono causate da una anomala posizione in utero o durante il parto.

Nel caso invece delle malformazioni più strutturate e durature, le cause non sono sempre identificabili, alcuni possibili fattori sono:

• scarso afflusso di sangue durante lo sviluppo fetale dell’orecchio;
• malattie genetiche o condizioni ereditarie (più probabili nelle forme associate ad altre malformazioni);
• esposizione o fattori tossici o uso di alcuni farmaci in gravidanza;
• alcune infezioni virali in gravidanza.

Come si manifestano

Esistono vari tipi di malformazioni, vediamone le più frequenti e significative.

Anomalie della forma e della posizione del padiglione

Quelle da anomala posizione in utero (o durante il parto) tendono a risolversi spontaneamente nel corso dell’accrescimento, durante il quale l’orecchio mano a mano si dispiega e acquisisce una forma più normale.

In altri casi invece le manifestazioni sono più gravi e durature.

Nel caso della microtia il padiglione si presenta più piccolo della norma o talvolta completamente assente. Viene notata già dalla nascita e spesso si accompagna anche ad una stenosi, cioè ad un restringimento del condotto uditivo esterno. A seconda della gravità le malformazioni vengono classificate in 4 gradi (dalla più lieve fino alla totale assenza del padiglione).

Si parla invece di otodisplasia quando, oltre alla microtia, è presente anche un danno a carico dell’orecchio medio.

Queste malformazioni possono essere monolaterali (interessano un solo orecchio) o, meno frequentemente, bilaterali (entrambe le orecchie).

In circa la metà dei casi sono isolate e non è possibile stabilire con certezza le cause della malformazione (si pensa ad una possibile cattiva irrorazione del padiglione, dovuta ad una ostruzione dell’arteria stapedia); negli altri casi invece sono presenti anche altre malformazioni che possono quindi far pensare a sindromi genetiche.

Un’altra alterazione della forma è quella delle orecchie ad ansa (le cosiddette “orecchie a sventola”) in cui la forma e la posizione del padiglione sono corrette ma le orecchie sporgono per più di 2 centimetri dall’attaccatura. In questo caso il danno non è funzionale (non è danneggiato l’udito), ma estetico.

Fistole e appendici preauricolari

• fistole: sono malformazioni congenite visibili come dei piccoli “fori” presenti davanti al padiglione auricolare. In alcuni casi le dimensioni sono molto piccole e non facilmente visibili, in altri invece si vede chiaramente questo forellino che può essere a fondo cieco oppure comunicare con il condotto uditivo esterno. Generalmente sono asintomatiche, altre volte invece possono infiammarsi ed infettarsi.
• appendici preauricolari: sono delle malformazioni benigne costituite da cute e cartilagine, presenti a livello del trago, nella parte anteriore del padiglione auricolare. Possono essere sessili o peduncolate. Sono spesso isolate o più raramente associate ad altre malformazioni, come in caso di alcune sindromi genetiche. Generalmente non causano problemi, se non di tipo estetico.

Diagnosi

In tutti i casi, in particolare quando sono presenti altre malformazioni, bisogna considerare la possibilità di un danno uditivo. È quindi necessaria la collaborazione tra pediatra di famiglia e altre figure professionali (specialista otorinolaringoiatra ed audiologo per valutazione della funzionalità uditiva, eventuale genetista in caso di sospette malattie genetiche, chirurgo plastico per eventuale correzione chirurgica).

Le valutazioni audiologiche vengono effettuate tramite test screening (otoemissioni acustiche) su tutti i neonati presso i punti nascita o, in casi dubbi e selezionati, tramite un esame particolare chiamato ABR (potenziali evocati acustici), effettuato presso centri specializzati.

Poiché queste malformazioni possono coesistere con altre non visibili ad occhio nudo (come quelle renali), può essere utile praticare un’ecografia renale, indispensabile in presenza di altre malformazioni o sindromi genetiche.

In alcuni casi inoltre il padiglione è collocato in una posizione inferiore a quella normale (cosiddetto impianto “basso”), condizione frequente in alcune sindromi genetiche.

Terapia

Nel caso di importanti malformazioni del padiglione è necessario programmare un intervento di chirurgia plastica, non solo per una funzione estetica ma soprattutto funzionale, per permettere cioè una buona capacità uditiva. Se il danno uditivo è importante, si valuterà anche l’uso di protesizzazione, dell’uso cioè di apparecchi acustici.

Nel caso delle orecchie ad ansa (o a sventola) l’eventuale terapia consiste in un intervento di chirurgia plastica con asportazione di parte della cartilagine auricolare in eccesso, anche se in circa il 20% dei casi è necessario un secondo intervento.

In caso di fistole o appendici preauricolari il ricorso alla terapia chirurgica è motivata soprattutto da fattori estetici.