Displasia broncopolmonare

Cos’è

La displasia broncopolmonare è una patologia tipica dei bambini fortemente pretermine o con problemi respiratori poco dopo la nascita, e che per questo hanno necessità di una respirazione assistita per lunghi periodi. Ciò può portare ad infiammazione e alterazione delle cellule e della struttura delle piccole vie aeree e degli alveoli polmonari, con conseguente compromissione persistente (cronica) della funzione respiratoria.

Maggiormente a rischio di sviluppare una broncodisplasia sono i bambini gravemente prematuri, di età gestazionale alla nascita inferiore a 32 settimane e di peso alla nascita molto basso (inferiore a 1250 g). Nella maggior parte dei casi la BPD si risolve senza significative conseguenze per la salute del bambino, ma in rari casi può avere un decorso sfavorevole, fino a provocarne il decesso.

Cause

Nella gran parte dei casi la causa è la prematurità, soprattutto la grave prematurità. In questi bambini i polmoni sono gravemente immaturi per cui è necessario sostenerne la respirazione con la ventilazione meccanica e la somministrazione di ossigeno ad alta pressione per lunghi periodi. Questo provvedimento, indispensabile per la sopravvivenza del bambino, può però portare a lungo andare, in circa il 50% dei casi dei bambini gravemente prematuri, a danneggiare i delicati polmoni del bambino, instaurando la BPD.

Molto più raramente la BPD può colpire anche neonati normali, e ancora più raramente bambini in età più avanzata, che vengano sottoposti a ventilazione meccanica prolungata per infezioni o traumi polmonari.

In alcuni casi inoltre esiste una predisposizione ereditaria.

Come si manifesta

Il neonato prematuro presenta per lungo tempo dopo la nascita segni di difficoltà respiratoria: tachipnea (respiro rapido e superficiale), rientramenti del torace, frequenti arresti della respirazione (apnee), eventualmente colorazione scura della pelle e delle mucose (cianosi). Ciò fa sì che il bambino rimanga dipendente dalla ventilazione meccanica e dall’ossigeno per respirare, cosa che può ulteriormente peggiorare la BPD.

Il bambino con BPD inoltre è particolarmente sensibile a infezioni polmonari e complicazioni cardiache, che possono ulteriormente complicare le sue condizioni respiratorie e generali.

Anche dopo la dimissione e per lungo tempo questi bambini possono incorrere in complicazioni respiratorie, come la bronchiolite da virus respiratorio sinciziale o polmoniti, oppure all’accumulo di liquidi nel polmone (edema polmonare), con conseguente ulteriore impedimento alla respirazione. Più raramente le arterie polmonari possono restringersi e provocare aumento della pressione nel circolo polmonare, con conseguente affaticamento del cuore.

Il decorso della BDP, anche quando, come avviene nella maggior parte dei casi, tutte queste problematiche vengono superate, porta in genere ad una crescita in peso e generale più lenta del normale.

Diagnosi

Si basa sulla persistenza di problemi respiratori e della dipendenza da ventilazione meccanica e ossigeno ad un mese dalla nascita e/o a quella che sarebbe la 36° settimana di gestazione del bambino. La radiografia del torace mostra polmoni con aspetto spugnoso.

Terapia

I bambini con BPD richiedono necessariamente una prolungata degenza in ospedale, sia perché sono dipendenti dall’assistenza meccanica alla respirazione, sia perché possano essere monitorati tutti i complessi aspetti legati alla prematurità e alle conseguenze e possibili complicazioni della BDP stessa. La degenza può variare da diverse settimane a alcuni mesi, e anche dopo la dimissione può essere necessario per alcuni mesi somministrare loro ossigeno, da cui il bambino finalmente si “libera” nella maggior parte dei casi entro l’anno di vita. Il recupero della funzione respiratoria normale richiede comunque tempo, in quanto alcune parti del tessuto polmonare rimangono a lungo poco efficienti, anche se nella maggior parte dei casi progressivamente vengono “riparate” da nuovo tessuto normale.

Il passaggio non appena possibile a forme di assistenza respiratoria meno invasive ha notevolmente migliorato la prognosi e le aspettative di vita di questi bambini. Di aiuto in tal senso è il ricorso talora a brevi cicli cortisonici, a terapie con farmaci broncodilatatori e alla somministrazione di surfattante sintetico (una sostanza lubrificante che naturalmente il polmone maturo possiede e che manca spesso nei polmoni dei bambini prematuri).

È importante anche sostenere la crescita del bambino con formule ad alto apporto calorico somministrate solitamente attraverso una PEG (PercutaneousEndoscopicGastrostomy), cioè una comunicazione praticata chirurgicamente tra la cute dell’addome e la parete anteriore dello stomaco che ha lo scopo di “saltare” bocca ed esofago e quindi poter somministrare direttamente nel tubo gastroenterico farmaci ed alimenti). Nei casi in cui l’intestino non riesca a sostenere questa modalità di nutrizione bisogna ricorrere per periodi più o meno lunghi alla NPT (Nutrizione parenterale totale), in cui i nutrienti vengono somministrati al bambino per via endovenosa, di solito tramite un catetere a permanenza, cioè un tubicino inserito stabilmente in una grossa vena come la succlavia.

I diuretici vengono somministrati per prevenire il rischio di accumulo di liquido nei polmoni.

Il bambino con BPD inoltre viene a lungo monitorato con visite periodiche, nel corso delle quali viene controllata la crescita e lo sviluppo neuro-psicomotorio del bambino, le terapie vengono progressivamente modificate e scalate, la nutrizione attentamente controllata e modificata al fine di sostenere un adeguato ritmo di crescita. Inoltre viene programmata a varie scadenze la somministrazione di un farmaco antivirale, il palivizumab, attivo contro il Virus Respiratorio Sinciziale.

Cosa fare

Il ruolo dei genitori di un bambino con BPD è molto importante. Ecco alcuni consigli:

• evitate il più possibile l’esposizione del bambino alle infezioni: non portatelo in luoghi affollati e chiusi, evitate che vi vengano a trovare persone malate, aerate bene la casa; se il bambino deve andare al nido, preferite un micronido;
• provvedete ad eseguire tutte le vaccinazioni, compresa quella antiinfluenzale, e vaccinatevi voi stessi contro il virus influenzale;
• non fumate, e pretendete che nessuno lo faccia in casa e in presenza del bambino;
• chiedete al pediatra precise indicazioni su quali farmaci somministrare in caso di asma e come somministrarli;
• chiamate il medico immediatamente se il bambino presenta segni di distress respiratorio:
  • Respira più frequentemente del solito;
  • Fatica più del solito a respirare (rientrano gli spazi tra le costole o l’addome quando respira);
  • Sembra molto affaticato o non ben presente all’ambiente;
  • Tossisce più del solito;
  • Ha un respiro rumoroso o fischiante;
  • È pallido, o scuro, bluastro alle labbra o alle unghie (cianosi v.);
  • Fatica ad alimentarsi o vomita più del solito.