Malattia di Kawasaki

Cos’è

La malattia di Kawasaki, descritta per la prima volta nel 1960 dal pediatra giapponese Tomisaku Kawasaki da cui prende il nome, è una malattia rara che presenta un decorso acuto con febbre persistente e infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite) di piccolo e medio calibro che si manifesta con arrossamenti della pelle e delle mucose in diverse zone del corpo ma può interessare anche organi interni come il cuore provocando una pericolosa dilatazione (aneurisma) delle coronarie.

Colpisce circa 1 bambino su 10.000, in prevalenza bambini sotto i 5 anni di età; raramente lattanti sotto i 4 mesi di età e adolescenti. È più frequente nei maschi rispetto alle femmine e nei soggetti di razza asiatica rispetto alle altre popolazioni.

I casi di malattia si verificano tutto l’anno ma più frequentemente in primavera o in inverno.

La durata della malattia varia da 2 settimane ad alcuni mesi.

Cause

Le cause di questa malattia non sono ancora state identificate con certezza.

La malattia di Kawasaki si presenta spesso nel corso di infezioni virali di lieve-media gravità ed è quindi probabile che esista una correlazione fra queste patologie.

Una altra ipotesi avanzata è che sia una patologia con una base autoimmunitaria che si presenta in bambini geneticamente predisposti.

Nel corso dell’epidemia di Covid-19 sono stati segnalati rari casi di una patologia, ora nota come Sindrome infiammatoria multisistemica, che inizialmente erroneamente era stata catalogata come Malattia di Kawasaki.

Come si manifesta

La malattia di Kawasaki presenta diverse fasi con segni e sintomi rivelatori della propria presenza.

• Il primo sintomo è la febbre, che dura almeno 5 giorni, tende a superare i 39°C se non trattata con antipiretici e può essere accompagnata da facile irritabilità, sonnolenza accentuata e da coliche addominali intermittenti.
• Dopo 1-2 giorni dall’inizio della febbre, compare arrossamento delle congiuntive senza presenza di secrezioni oculari.
• Entro 5 giorni compaiono zone cutanee arrossate prima sul tronco e poi in modo particolarmente accentuato all’inguine e nell’area dei genitali. Le aree arrossate possono presentare aspetti diversi e ricordare l’orticaria, il morbillo o la scarlattina. Nella stessa fase la gola si presenta arrossata, le labbra secche e fissurate, la lingua “a fragola”.
  Può essere presente pallore della parte iniziale delle unghie delle mani e dei piedi (leuconichia parziale).
• Il palmo delle mani e la pianta dei piedi diventano gonfi e assumono un colorito rosso porpora.
• Verso il decimo giorno compare una desquamazione della pelle delle nelle aree cutanee che in precedenza si presentavano arrossate; sotto i grossi lembi cutanei che si staccano, appare la pelle sana.

Questi sintomi compaiono in circa il 90% dei pazienti che contraggono questa malattia.

• Durante tutto il decorso della malattia il 50% dei bambini presenta dolore e ingrossamento dei linfonodi del collo.
• Un terzo circa dei bambini può presentare un’artrite transitoria che interessa le grandi articolazioni.
• Altri sintomi presenti più raramente sono: dolori addominali, vomito, diarrea, diminuzione transitoria dell’udito, idrope (accumulo di muco) della cistifellea, epatite.

Soprattutto nei bambini piccoli di età inferiore a 1 anno, che purtroppo sono quelli che corrono il rischio più elevato di complicanze a carico delle coronarie, si possono presentare forme atipiche o incomplete.

Le complicanze cardiache, che possono avere un esito infausto nell’1% dei casi, la maggior parte delle volte solitamente compaiono quando cominciano a regredire la febbre, l’eruzione e gli altri sintomi tipici della fase acuta.

Diagnosi

La diagnosi di basa su criteri clinici; la malattia può essere diagnosticata se:

La febbre dura da più di 5 giorni e sono presenti almeno 4 di queste 5 condizioni:

1. congiuntivite bilaterale senza secrezioni;
2. lesioni tipiche delle labbra, della lingua o delle mucose della bocca;
   (arrossamento, gonfiore, secchezza, fissurazioni, lingua “a fragola”);
3. gonfiore, arrossamento, desquamazione del palmo delle mani o della pianta dei piedi;
4. macchie arrossate e di diverse forme sul tronco;
5. linfonodi del collo ingrossati e dolenti.

È importante ricordare che se un bambino ha avuto più di 5 giorni di febbre elevata e presenta più di 2 criteri dei 5 appena elencati deve essere presa in considerazione la possibilità di una forma atipica e devono essere eseguiti gli esami in grado di escludere la presenza di complicanze cardiache.

Saranno eseguiti anche alcuni esami del sangue per escludere altre malattie con sintomi simili (come morbillo, scarlattina e artrite idiopatica giovanile).

Una volta posta la diagnosi (o in caso di sospetto diagnostico), è importante eseguire un elettrocardiogramma (ECG) e un ecocardiogramma per escludere o confermare la presenza di un interessamento cardiaco. Poiché è noto che le complicanze cardiache possono comparire anche tardivamente, è necessario ripetere questi esami a distanza di 2-3, 6-8 settimane e di 6-12 mesi dall’inizio dei sintomi.

In alcuni dei bambini colpiti da questa malattia l’ecocardiografia permette di evidenziare la presenza di aneurismi coronarici, di insufficienza valvolare, di pericardite o di miocardite. Nei pazienti con aneurismi e risultati alterati dell’ECG da sforzo è utile l’esecuzione di una coronarografia.

Terapia

La terapia, da eseguire in ambiente ospedaliero con presenza di un cardiologo pediatra, consiste essenzialmente nella somministrazione di:

• immunoglobuline ad alte dosi per via endovenosa;
• acido acetilsalicilico ad alte dosi per la sua azione anticoagulante;
• nei pazienti che non rispondono a questa terapia è possibile utilizzare farmaci appartenenti alla categoria degli anticorpi monoclonali utilizzati per il trattamento delle malattie autoimmuni.

È bene iniziare la terapia entro 10 giorni dall’esordio, per ridurre al minimo il rischio di complicanze cardiache e accelerare la risoluzione della febbre, delle manifestazioni cutanee e del malessere generale dei piccoli pazienti.

Nei primi 3-4 giorni vengono somministrate alte dosi di immunoglobuline in vena e di acido acetilsalicilico per bocca.

La dose di acido acetilsalicilico viene ridotta quando la febbre è scomparsa da 4-5 giorni.

La terapia a dosaggio ridotto va continuata per almeno 2 mesi dall’inizio della malattia nei bambini che non hanno presentato complicanze cardiache.

I pazienti con patologie cardiache devono proseguire il trattamento in modo continuativo per un periodo molto più lungo.

È noto che l’utilizzo di acido acetilsalicilico aumenta il rischio di sindrome di Reye (una rara malattia che comporta sofferenza acuta dell’encefalo e del fegato) nei bambini con influenza e varicella ; per questo motivo le vaccinazioni per l’influenza e la varicella sono assolutamente raccomandate nei bambini in trattamento prolungato con acido acetilsalicilico per la malattia di Kawasaki.

Nei bambini che dovessero contrarre la varicella o l’influenza, l’acido acetilsalicilico può essere sostituito temporaneamente dal dipiridamolo (farmaco ad azione anticoagulante).

Una terapia adeguata riduce moltissimo il rischio di mortalità e fa scendere il rischio di complicanze coronariche dal 20% a meno del 5%. Quando non si instaura una complicanza coronarica ci sono ottime probabilità di una guarigione completa.

Con l’opportuno trattamento, il 75% degli aneurismi delle coronarie regredisce entro 1 anno.

Prevenzione

Non esistono allo stato attuale delle conoscenze misure preventive note.