PANDAS e PANS nei bambini: di cosa si tratta, cause e terapia

Cosa è la PANDAS 

La PANDAS è una malattia complessa e ancora misteriosa, caratterizzata da tic e/o atteggiamenti ossessivo-compulsivi. Il suo nome prende origine dalle iniziali delle parole inglesi Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections (Disturbi neuropsichiatrici pediatrici autoimmuni associati a infezioni streptococciche).

Il termine PANDAS suona ancora come sconosciuto alla maggior parte delle persone, anche se risale al lontano 1998. La prima a utilizzarlo è stata una ricercatrice statunitense del National Institute of Mental Health, che in un articolo ha riportato una cinquantina di casi con tic e sintomi da disturbo ossessivo compulsivo messi in relazione ad una reazione immunologica innescata da infezioni da Streptococco beta-emolitico di gruppo A.

Sintomi della PANDAS

I criteri clinici per porre diagnosi di PANDAS sono:

• comparsa improvvisa di un disturbo ossessivo-compulsivo e/o di tic motori e/o vocali;
• esordio dei sintomi prima della pubertà;
• correlazione molto vicina in senso temporale con infezioni, soprattutto da Streptococco beta-emolitico gruppo A dimostrate tramite tampone faringeo o di diagnosi di scarlattina;
• presenza di alterazioni neurologiche minori come movimenti involontari simili a scatti (movimenti coreiformi);
• decorso dei sintomi episodico, con periodi di remissione e di riacutizzazione.

Nei bambini affetti da PANDAS possono essere presenti paure irrazionali, ossessioni e compulsioni a ripetere sempre gli stessi gesti, come lavarsi in continuazione le mani, camminare solo seguendo linee sul pavimento, continuare a fare la pipì oppure rifiutare di mangiare determinati alimenti per la paura che siano contaminati o che possano provocare soffocamento durante  l’ingestione.

Possono  inoltre presentare un’intensa ansia da separazione, tic, disturbi del sonno con incubi notturni, irritabilità e aggressività fisica e verbale.

Quando presenti, iperattività e difficoltà di concentrazione possono condizionare nel tempo un calo del rendimento scolastico e la comparsa di un segno molto tipico: la scrittura diventa disgrafica e i disegni si riducono a confusi scarabocchi.

Difficilmente questi sintomi si manifestano contemporaneamente, ma in presenza di alcuni di essi insieme a quelli più frequenti, come il disturbo ossessivo compulsivo e le difficoltà nell’alimentazione, bisognerebbe pensare alla presenza di questa malattia.

Cause della  PANDAS 

Le cause della PADAS sono tuttora incerte. L’ipotesi è che lo streptococco presenti alcuni antigeni simili a quelli presenti nelle cellule di alcuni tessuti del nostro corpo (fenomeno del mimetismo molecolare). In un primo momento, quindi, il nostro sistema immunitario non li riconoscerebbe come estranei e ne tollererebbe la presenza; in un secondo momento, però, li identificherebbe e inizierebbe a produrre anticorpi non solo contro gli antigeni dello streptococco, per combattere l’infezione, ma anche contro i tessuti normali del nostro organismo simili dal punto di vista antigenico.

Purtroppo allo stato attuale non sono state ancor evidenziate reazioni autoimmuni o presenza di autoanticorpi nei soggetti che soffrono di PANDAS, pertanto la causa certa di questa malattia ancora sconosciuta. 

Terapia della PANDAS

In Italia la sindrome viene trattata prevalentemente con gli antibiotici. Tuttavia, non vi sono dimostrazioni scientifiche che lunghi cicli di terapia antibiotica siano più efficaci, né che la profilassi con Benizilpenicillina sia efficace nel prevenire gli episodi di riacutizzazione dei tic e/o dei disturbi ossessivo-compulsivi. L’antibiotico andrebbe quindi utilizzato solo in presenza di un’infezione batterica dimostrata.

È importante soprattutto la psicoterapia cognitivo comportamentale, che aiuta i bambini a trovare strategie utili per ridurre l’impatto dei sintomi e, infine, da non trascurare l’uso di psicofarmaci, se necessari.

Da PANDAS a PANS

Nel 2010, lo stesso gruppo di ricercatori che aveva stabilito i criteri per sospettare la PANDAS ha proposto di creare una nuova situazione di malattia più estensiva, a cui ha dato il nome PANS, acronimo che prende origine dalle iniziali delle parole inglesi  Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome (Sindrome neuropsichiatrica ad esordio acuto in età pediatrica).

A differenza della PANDAS, la PANS non sarebbe causata da un germe specifico: i sintomi farebbero seguito ad una condizione infiammatoria del sistema nervoso centrale non necessariamente innescata dallo Streptococco.

Alla base di tale infiammazione potrebbero esserci agenti infettivi come ad esempio il Mycoplasma, la Borrelia o un virus (tra cui verosimilmente anche il SARS-CoV-2), ma anche condizioni ambientali in grado di generare situazioni di stress acuto o cronico.

Diagnosi della PANS

La diagnosi di PANS è prevalentemente clinica e viene posta sulla base dei seguenti criteri:

• comparsa improvvisa e drammatica di disturbi ossessivo-compulsivi o disturbi del comportamento alimentare di tipo limitativo;
  
• presenza contemporanea  di altri sintomi neuropsichiatrici, con comparsa analogamente grave e acuta di almeno due altri sintomi tra:
  
  • ansia;
  • labilità emotiva o depressione;
  • irritabilità, aggressività e/o comportamenti gravemente oppositivi;
  • regressione comportamentale (dello sviluppo psico-motorio);
  • deterioramento del rendimento scolastico;
  • anomalie sensitive o motorie;
  • segni e sintomi corporei, inclusi disturbi del sonno, enuresi, urgenza di urinare;
  • sintomi non spiegati da una condizione medica o neurologica conosciuta (come Corea di Sydenham, LES, sindrome di Tourette, o altri).